Voici ce que j' ai trouvé sur cette maladie
Maladie de storage lysosomale chez le Lagotto Romagnolo
Résultats du projet de recherche
Récemment (en 2013), une nouvelle maladie héréditaire neurodégénérative, qualifiée de maladie
lysosomale, a été identifiée dans la race Lagotto Romagnolo. La cause génétique de cette affection a
été étudiée dans le cadre d’une collaboration internationale entre l’Université de Berne et celle
d’Helsinki en Finlande. Nous avons réussi à identifier la déficience génétique vraisemblablement
causale pour cette maladie. Dans le cadre du projet de recherche, quelque 1300 Lagotti ont été
testés. 11% étaient porteurs du gène héréditaire.
La maladie lysosomale du Lagotto se caractérise avant tout par des mouvements non coordonnés qui
se manifestent principalement dans la difficulté à marcher. Chez certains sujets concernés on a
constaté des mouvements des yeux involontaires (nystagmus) et des changements de comportement
telle l’agressivité. Pour les cas connus, la maladie a commencé entre 4 mois et 4 ans. Elle est
progressive et l’état de santé des animaux malades se détériore à tel point qu’il faut les endormir.
Dans la recherche pathologique on trouve du „matériel d’accumulation“, soit des résidus cellulaires
non complètement dégradés dans les cellules nerveuses et autres, ce qui entrave la fonction de ces
cellules et conduit finalement à leur mort.
Notre étude montre que cette maladie lysosomale est pilotée par un seul gène et est à transmission
autosomique récessive. En cas de maladies transmises de façon récessive, les chiens concernés
doivent avoir reçu deux copies du gène qui a muté, autrement dit, un du père et un de la mère. Les
Lagotti avec le résultat „NEANT“ ont deux copies normales du gène correspondant. Ils ne seront euxmêmes
pas atteints par cette maladie et ils ne peuvent pas non plus en transmettre le gène
héréditaire. Les Lagotti avec le résultat „PORTEUR DU GENE HEREDITAIRE“ possèdent une copie
du gène qui a muté et une copie du gène normal. Ces chiens ne sont pas non plus atteints par cette
maladie, mais transmettent la copie du gène à quelque 50% de leurs descendants. Si les porteurs
sont utilisés dans l’élevage, il faudrait impérativement les accoupler avec des chiens qui ont été testés
comme étant sains (résultat néant). La descendance ne sera certainement pas touchée si les
accouplements sont effectués à partir de “porteurs x néants“. Les Lagotti „TOUCHES“ ont reçu de
leurs parents deux copies du gène qui ont muté et ces chiens présentent un risque extrêmement
élevé d’être atteints par la maladie lysosomale. Nous recommandons de ne pas utiliser ces chiens
dans l’élevage.
Outre la maladie lysosomale, il a aussi été fait état, pour le Lagotto Romagnolo, d’une abiotrophie
cérébelleuse progressive (AC). Les symptômes cliniques et l’âge au début de la maladie se
recouvrent partiellement et il n’est donc pas possible de poser un diagnostic sûr seulement à l’aide
d’un examen clinique du chien. La cause génétique de l’AC est encore inconnue. Nous nous efforçons
de développer aussi des tests génétiques pour l’AC. Nous prions donc les propriétaires de chiens qui
présentent des particularités neurologiques de se mettre en relation avec nous
(
Tosso.Leeb@vetsuisse.unibe.ch) et d’envoyer des échantillons de sang pour la recherche.
